Киари малформация - симптоми, причини и лечение

Киари малформация или Киари малформация е аномалия във формирането на структурата на черепа, която възниква по време на развитието на плода. Разстройството причинява натиск върху малкия мозък и ствола на мозъка.

Обикновено малкият мозък и мозъчният ствол са разположени над отвора, който свързва мозъка с гръбначния мозък (foramen magnum). При малформация на Chiari нарушение в структурата на черепа кара някои от тъканите на малкия мозък да преминават през foramen magnum и надолу в гръбначния мозък. Това може да попречи на функцията на малкия мозък, потока на цереброспиналната течност и гръбначния стълб.

Малформацията на Киари понякога не причинява симптоми и не изисква специално лечение. В някои случаи обаче малформациите на Chiari могат да бъдат опасни и изискват лечение.

Тип малформация Киари

Въз основа на тежестта и частта от мозъка, която преминава през гръбначния канал, малформациите на Киари са разделени на 4 типа, а именно:

Тип 1

Киари малформация тип 1 възниква, когато долната част на малкия мозък (церебеларните сливици) се простира покрай форамена магнум. Обикновено foramen magnum преминава само през гръбначния мозък.

Киари малформация тип 1 е най -често срещаният тип малформация на Киари. Този тип понякога не предизвиква симптоми и често се открива по време на юношеството и в зряла възраст.

Тип 2

Chiari малформация тип 2 възниква, когато малкият мозък и мозъчният ствол преминават през foramen magnum. При този тип невронната мрежа, която свързва левия и десния малък мозък, липсва или е образувана само частично. Това състояние често е придружено от появата на тип spina bifida миеломенингоцеле.

Киари малформация тип 2 се нарича още малформация на Арнолд-Киари или класическа малформация на Киари. Терминът малформация на Chiari се отнася повече за този вид малформация на Chiari.

Тип 3

Киари малформация тип 3 възниква, когато част от малкия мозък и мозъчния ствол излизат от черепа през необичайно образуван отвор в задната част на черепа (фиг.енцефалоцеле).

Киари малформация тип 3 е най -опасният тип в сравнение с други видове.

Тип 4

Киари малформация тип 4 възниква, когато малкият мозък не е напълно развит. Този тип е известен също като церебеларна хипоплазия.

Причини за малформация на Киари

Малформацията на Chiari се причинява от нарушения в мозъка и нервната система, които възникват по време на развитието на плода. Това състояние възниква поради генни мутации или други състояния, които възникват при бременни жени. По -долу са някои състояния на бременни жени, които често се свързват с появата на малформация Chiari при кърмачета и плодове:

Липса на прием на витамини и хранителни вещества, като фолиева киселина
Излагане на вредни химикали, наркотици и алкохол
Висока температура или инфекция

В някои случаи малформация на Chiari може да се появи при възрастни. Това състояние може да бъде причинено от нараняване или инфекция, която причинява изтичане на прекомерна гръбначна течност.

Други заболявания, свързани с малформация на Киари

Пациентите с малформация на Chiari обикновено страдат от неврологични или гръбначни заболявания. Други заболявания, които често се появяват, когато човек страда от малформация на Киари, са:

Сирингомиелия, а именно появата на кисти в гръбначния стълб поради нарушения на гръбначния мозък
Spina bifida тип миеломенингоцеле, което е образуването на празнина в прешлените, която причинява изхвърляне на напълнена с течност торбичка и част от гръбначния мозък
Хидроцефалията, която е натрупване на течност в мозъка, в напредналите стадии на това състояние ще предизвика повишен натиск върху мозъка
синдром на връзката, Това е състояние, когато гръбначният мозък навлиза в гръбначния стълб и причинява теглене и увреждане на нервите.
Аномалии на изкривяването на гръбначния стълб, включително сколиоза или кифоза, са състояния, които често се срещат при хора със сирингомелия или малформация на Chiari тип 1.

Симптоми на малформация на Киари

Понякога малформацията на Chiari не причинява никакви симптоми, така че хората осъзнават това само когато се подлагат на преглед за други заболявания. Не малко хора с малформация Киари изпитват симптоми.

Симптомите на малформация на Chiari зависят от вида, преживян от страдащия. Ето обяснението:

Тип 1

Симптомите на малформация Киари тип 1 обикновено се появяват в ранна юношеска възраст или в зряла възраст. Това състояние има характерен симптом на силно главоболие, което се появява при кашляне или кихане. Като цяло, симптомите на малформация тип 1 на Chiari включват:

Главоболие
Замайване
Болка в шията
Шум в ушите
Говорни нарушения
Сколиоза
Слаби
Забавен сърдечен ритъм
Нарушения на баланса
Дихателни нарушения, като напр сънна апнея
Лоша координация на движенията на ръцете
Изтръпване и изтръпване в ръцете и краката
Затруднено преглъщане, което може да бъде придружено от задушаване или повръщане

Тип 2

Симптомите на малформация Киари тип 2 обикновено са придружени от миеломенингоцеле, което е вид аномалия на спина бифида. Пациентите с малформация Chiari тип 2 могат да получат следните симптоми:

Дихателни нарушения
Ръката се чувства слаба
Главоболие
Трудно за преглъщане
Затруднено говорене поради нарушения на гласните струни

При кърмачета и деца могат да се появят оплаквания и симптоми, като нарушен растеж и развитие, задушаване, повръщане и скованост на врата.

Тип 3

Симптомите на малформация на Chiari тип 3 са налице от раждането. Някои от симптомите могат да бъдат същите като малформация на Киари тип 2, придружена от нарушения на нервната система, като припадъци, нистагъм, глухота и нарушено физическо и психическо развитие. Тип 3 е най -тежкият вид малформация на Киари.

В допълнение към горните симптоми, малформацията на Chiari тип 3 често е придружена от хидроцефалия, която представлява натрупване на течност в мозъчната кухина, която причинява уголемяване на главата.

Кога да отидете на лекар

Консултирайте се с Вашия лекар, ако Вие или Вашето дете имате симптоми на малформация на Chiari или други състояния, свързани с малформация на Chiari.

Ако сте били диагностицирани с малформация на Chiari, направете контрола според графика на прегледа, даден от лекаря, за да проследите развитието на това анормално състояние.

Диагностика на малформации на Киари

Лекарят ще попита за симптомите и анамнезата на пациента, последван от физически преглед, особено изследване на нервната функция. За да потвърди диагнозата, лекарят ще извърши и поддържащи прегледи, като например:

Компютърна томография (CT сканиране), за откриване на мозъчно увреждане, аномалии на костите и кръвоносните съдове, мозъчни тумори или други състояния, които могат да бъдат свързани с малформация на Chiari
Магнитни rесонанс iмагия (ЯМР), за да се видят аномалии в мозъчната структура на пациента и да се следи тежестта и напредъка на състоянието на пациента, когато той е диагностициран с малформация на Chiari
Рентгенови лъчи, за да се видят аномалии в гръбначния стълб, които могат да бъдат свързани с малформация на Киари

Лечение на малформации на Киари

Лечението на малформация на Chiari зависи от симптомите и тежестта. При пациенти, които са безсимптомни (безсимптомно), лечението обикновено не е необходимо. Въпреки това, лекарят ще следи напредъка на пациента, като провежда редовни прегледи за ЯМР.

При пациенти, които изпитват главоболие или други симптоми, лекарят ще осигури лечение според симптомите, които се появяват. Ако симптомите на пациента са тежки, лекарят ще извърши операция, за да намали натиска върху мозъка и гръбначния стълб и да подобри притока на цереброспинална течност.

Хирургичните методи, извършени на пациенти с малформация на Chiari, включват:

Декомпресия на задната ямка, за да се намали натискът върху мозъка
Електрокаутеризация, за свиване на долната част на малкия мозък
Трета вентрикулостомия, за подобряване на притока на цереброспинална течност
Спинална ламинектомия, за намаляване на натиска върху гръбначния мозък и корените на гръбначния нерв

Моля, обърнете внимание, че операцията наистина може да облекчи симптомите, които възникват поради малформация на Chiari, но не може да поправи увреждането на нервите, възникнало поради малформация на Chiari. Пациентите с увреждане на нервите обаче могат да преминат медицинска рехабилитация или физиотерапия след операция.

Лечебният процес след операцията обикновено продължава около 4–6 седмици. Имайте предвид, че хората с малформация на Chiari не трябва да извършват усилена физическа активност и да вдигат тежести до 2-3 седмици след операцията.

След операцията пациентът също трябва да има редовни прегледи при лекаря, за да могат да се предотвратят усложненията и да се следи напредъка на състоянието. Особено при пациенти, които също страдат от миеломенингоцеле или хидроцефалия, лекарите ще проведат допълнително лечение, за да преодолеят тези две състояния.

Усложнения на малформацията на Киари

Малформациите на Chiari могат да причинят увреждане на малкия мозък и гръбначния мозък. Това състояние също често се свързва с появата на хидроцефалия, сирингомилия, спина бифида, синдром на вързана връви гръбначни нарушения, като сколиоза или кифоза.

Някои усложнения, които могат да възникнат поради хирургическа интервенция на Chiari, са изпускане на цереброспинална течност, инфекция на лигавицата на мозъка (менингит), нарушена функция на мозъка и нервната система, спиране на дишането, нараняване на кръвоносни съдове (артерии) в гръбначния стълб или кървене в Мозъкът.

ПредотвратяванеМалформацияКиари

Има няколко начина, по които бременните жени могат да направят, за да предотвратят появата на малформация на Chiari по време на развитието на плода. Номерът е: