Синдром на Айзенменгер - Симптоми, причини и лечение

Синдром на Айзенменгер или Синдромът на Айзенменгер е вродено разстройство, което води до смесване на чиста кръв с мръсна кръв. Това състояние кара детето да се уморява лесно и да посинее.

Смесването на чиста кръв с мръсна кръв възниква поради вродено сърдечно заболяване, а най -често поради дупка в преградата на сърдечните камери. В резултат на това състояние налягането в кръвоносните съдове на белите дробове ще се увеличи и рискът от сърдечна недостатъчност ще се увеличи.

Симптоми на синдрома на Айзенменгер

Синдромът на Айзенменгер обикновено започва да се появява, когато детето е на 2 или повече години, но симптомите не се проявяват напълно веднага и може да отнеме години, за да се почувстват страдащите. Пациентите може просто да започнат да изпитват оплакването, когато са били тийнейджъри или възрастни.

По -долу са симптомите на синдрома на Айзенменгер, които са лесни за откриване:

• Кожата, устните, пръстите на ръцете и краката стават синкави (цианоза).
• Пръстите на ръцете или краката стават широки и набити (клубове пръст на ръката).
• Изтръпване или изтръпване в пръстите на ръцете или ръцете.
• Замайване или главоболие.
• кашляне на кръв (хемоптои).
• Стомахът се подува.
• Уморете се бързо.
• Сърдечен пулс.
• Болка в гърдите.
• Трудно дишане.

Причина Айзенменгер Ссиндром

Структурата на сърцето се състои от 4 стаи, а именно 2 стаи над които се наричат ​​атриум (атриум) и 2 стаи под които се наричат ​​вентрикули (вентрикули). Между предсърдията са разделени от преграда, наречена атриална преграда, докато между камерите са разделени от преграда, наречена вентрикуларна преграда.

Лявата камера на сърцето съдържа богата на кислород кръв (чиста кръв), която да се изпомпва по цялото тяло. Междувременно дясната камера на сърцето съдържа бедна на кислород кръв (мръсна кръв), която се пренася в белите дробове и се напълва отново с кислород.

Синдромът на Айзенменгер възниква, когато чистата кръв се смесва с мръсна кръв поради вродено сърдечно заболяване. В резултат на това налягането в кръвоносните съдове на белите дробове се увеличава (белодробна хипертония) и пациентът става син.

Чистата кръв, смесена с мръсна кръв, се причинява от вродена аномалия под формата на дупка или канал, който свързва лявата сърдечна камера с дясната сърдечна камера. Вродените нарушения включват:

• Дупка във вентрикуларната преградадефект на вентрикуларната преграда/VSD).
• Дупка в предсърдната преградадефект на предсърдната преграда/ASD).
• Каналът между главната артерия (аорта) и артериите в белите дробове (белодробна артерия). Това разстройство се нарича (патентен артериален канал).
• Голяма дупка в центъра на сърцето, която кара всички камери на сърцето да се обединят (дефект на атриовентрикуларен канал).

Дефект на вентрикуларната преграда и дефект на предсърдната преграда е най -честата причина.

Кога да отидете на лекар

Незабавно се консултирайте с кардиолог, ако детето ви изпитва горните симптоми. Пациентите със синдром на Айзенменгер също трябва да се подлагат на редовни прегледи при лекаря, така че състоянието им да може да се следи непрекъснато. Целта е да се предотвратят усложнения, които могат да бъдат фатални.

Диагностика на синдром на Айзенменгер

За да диагностицира синдрома на Айзенменгер, лекарят ще попита за симптомите на пациента и ще извърши физически преглед, особено белите дробове и сърцето. Ако се подозира, че пациентът има синдром на Айзенменгер, лекарят ще извърши няколко допълнителни теста, като например:

• Рентгенография на гръдния кош, за да се провери размера на сърцето и състоянието на белите дробове.
• Електрокардиография (ЕКГ), за регистриране на електрическата активност на сърцето.
• Ехокардиография, за да се види структурата на сърцето и кръвообращението.
• Кръвни изследвания, за да се провери броя на кръвните клетки на пациента, бъбречната функция, чернодробната функция и нивата на желязо.
• КТ или ЯМР, за да видите по -подробно състоянието на сърцето и белите дробове.
• Сърдечна катетеризация, извършена, ако други тестове не са видели ясно вродената аномалия.   

Лечение на синдром на Айзенменгер

Кардиологът ще Ви даде лекарства, които да приемате, като:

• Лекарства за контрол на сърдечната честота

  Това лекарство се дава на пациенти с нарушения на сърдечния ритъм. Примери за дадени лекарства са верапамил или амиодарон.

• Разредители на кръв

  Това лекарство се дава на пациенти с нарушения на сърдечния ритъм за предотвратяване на инсулт и предотвратяване на образуването на кръвни съсиреци. Примери за лекарства, на които се дава аспирин или варфарин.

• Лекарството силденафил илитадалафил

  Това лекарство се използва за разширяване на кръвоносните съдове в белите дробове, подобряване на притока на кръв и намаляване на кръвното налягане в белите дробове.

• Антибиотици

  Антибиотици се дават на пациенти, които планират да предприемат медицински действия, като например стоматологична помощ, така че пациентите да избегнат инфекция на сърцето (ендокардит).

В допълнение, има и няколко действия, които могат да бъдат предприети за облекчаване на симптомите на синдрома на Айзенменгер, като например:

• Кървене (флеботомия)

  Целта на флеботомията е да намали броя на кръвните клетки. Лекарят ще препоръча това действие, ако нивото на червените кръвни клетки на пациента е твърде високо.

• Сърдечна и белодробна трансплантация

  Някои хора със синдром на Eisemenger може да се нуждаят от трансплантация на сърце и бели дробове или белодробна трансплантация с възстановяване на дупката в сърцето. Говорете с вашия кардиолог за ползите и рисковете.

Жените, които страдат от синдром на Айзенменгер и са сексуално активни, се съветват да не забременяват, тъй като това заболяване е опасно и може да застраши живота на бременните жени и плода. Консултирайте се с гинеколог за най -безопасната процедура за контрол на раждаемостта.

Въпреки че хората със синдром на Айзенменгер не могат да се възстановят напълно, за да бъдат като нормалните хора, поредица от горните лечения могат да облекчат симптомите и да избегнат риска от усложнения.

Усложнения на синдрома на Айзенменгер

Синдромът на Айзенменгер може да причини усложнения както в сърцето, така и в други органи. Усложненията на сърцето включват:

• Сърдечна недостатъчност
• Сърдечен удар
• Нарушения на сърдечния ритъм (аритмии)
• Инфекция на сърдечна тъкан (ендокардит)
• Внезапен сърдечен арест

Междувременно усложненията извън сърцето включват:

• Високи нива на червени кръвни клетки (полицитемия)
• Запушване на кръвоносен съд в белите дробове поради кръвен съсирек (белодробна емболия)
• удар
• Подагра
• Бъбречна недостатъчност

Профилактика на синдрома на Айзенменгер

Синдромът на Айзенменгер не може да бъде предотвратен, но има няколко начина, които могат да бъдат направени, за да се избегне влошаване на симптомите на синдрома на Айзенменгер, а именно:

• Пийте достатъчно вода, за да избегнете дехидратация.
• Да не се пуши.
• Не пийте алкохол.
• Избягвайте да сте на голяма надморска височина.
• Избягвайте тежка физическа активност.
• Поддържайте зъбите и устата си здрави.
• Редовно приемайте лекарствата, препоръчани от лекаря.