Тромботичната тромбоцитопенична пурпура (ТТР) е кръвно заболяване, което може да накара кръвния съсирек по -бързо. Това нарушение може да доведе до блокиране на притока на кръв към органите на тялото и може да бъде фатално.
TTP е рядко заболяване с потенциална честота само около 4 случая на 1 милион души и е по -често при жените. Основният симптом на това разстройство е появата на лилавочервен обрив поради кървене под кожата. Симптомите могат да се появят внезапно и да продължат от няколко дни до няколко месеца.
Причини за тромботична тромбоцитопенична пурпура
Точната причина за тромботична тромбоцитопенична пурпура не е известна. Смята се обаче, че нарушаването на ензимната активност на ADAMTS13 е допринесло за появата на това заболяване. Ензимът ADAMTS13 е един от протеините, участващи в процеса на съсирване на кръвта.
Дефицитът на ензима ADAMTS13 може да доведе до много активен процес на съсирване на кръвта, което води до образуването на много кръвни съсиреци в тялото. В резултат на това кръвоснабдяването, което пренася кислород до органи, като мозъка или сърцето, се блокира.
Броят на кръвните съсиреци ще намали броя на тромбоцитните клетки (тромбоцитите) (тромбоцитопения). От друга страна, този спад на тромбоцитите всъщност ще направи тялото по -податливо на кървене.
Нарушената функция на ензима ADAMTS13 може да бъде причинена от наследствени генетични нарушения. Въпреки това разстройството се дължи по -често на автоимунни заболявания, при които тялото произвежда други антитела, които разрушават тези ензими.
В допълнение, TTP може да се задейства и от следните условия:
- Някои заболявания, като бактериални инфекции, ХИВ/СПИН, възпаление на панкреаса, рак, автоимунни заболявания (например лупус и ревматоиден артрит) или бременност.
- Медицински процедури, като например трансплантация на органи, включително трансплантации на костен мозък.
- Употреба на лекарства, като тиклопидин, хинин, циклоспорин, клопидогрел и хормонална терапия.
Симптоми на тромботична тромбоцитопенична пурпура
Въпреки че има генетични нарушения, които са налице от раждането, обикновено симптомите на тромботична тромбоцитопенична пурпура се появяват само когато пациентът е възрастен. Симптомите на TTP могат да се появят на възраст от 20 до 50 години. Тромботичната тромбоцитопенична пурпура се характеризира с редица кожни симптоми, като:
- Червен обрив по кожата и лигавиците, като вътрешността на устата.
- Синини се появяват без видима причина.
- Кожата изглежда бледа.
- Жълтеникава кожа (жълтеница).
В допълнение към горните симптоми, TTP може да бъде придружен и от следните допълнителни симптоми:
- Треска
- Тялото се чувства слабо
- Загубена концентрация
- Главоболие
- Намалена честота на уриниране
- Различно сърце
- Трудно дишане
Кога да отидете на лекар
Незабавно се консултирайте с лекар, ако получите симптомите на тромботична тромбоцитопенична пурпура, споменати по -горе. Необходимо е навременно лечение, за да се предотвратят сериозни усложнения.
TTP е заболяване, което може да се повтори. Ако сте били диагностицирани с това заболяване, правете редовни прегледи с Вашия лекар, за да следите хода на заболяването.
Това заболяване може да бъде наследствено и генетично. Следователно, пациентите се съветват да обсъждат допълнително състоянието си с лекаря си, когато планират да имат деца, така че това заболяване да не се предава на деца.
Хората, които са изложени на риск да страдат от ХИВ/СПИН, са по -склонни да развият TTP. Следователно, хората с ХИВ/СПИН и хората, които са изложени на риск от заразяване с ХИВ/СПИН, трябва да посетят лекар, за да предвидят появата на ТТР.
Същото трябва да направят и хората, които наскоро са претърпели операция или хормонална терапия и често приемат лекарства за разреждане на кръвта, като тиклопидин и клопидигрел. Необходим е преглед, за да се следи успехът на действието и да се предвидят възможните странични ефекти.
Трябва да отидете в спешното отделение незабавно, ако получите симптоми на TTP, придружени от тежко кървене, гърчове или симптоми на инсулт.
Диагностика на тромботична тромбоцитопенична пурпура
Лекарят ще попита за оплакванията и симптомите, изпитвани от пациента, и за медицинските процедури, които пациентът е претърпял. Лекарят също ще попита за медицинската история на пациента и членовете на неговото семейство.
Освен това се извършва физически преглед предимно за оценка на признаците на кървене и сърдечната честота. Ако се подозира, че пациентът има TTP заболяване, ще бъдат извършени редица допълнителни тестове, които да го потвърдят. Тези тестове включват:
кръвен тест
Кръвната проба на пациента ще бъде изследвана изцяло, като се започне от броя на червените кръвни клетки, белите кръвни клетки, до тромбоцитите. Тестове за нива на билирубин, антитела и активността на ензима ADAMTS13 също ще бъдат извършени на кръвния тест.
тест за урина
Може да се направи тест за урина, за да се анализират характеристиките и количеството на урината и да се потърси наличието или отсъствието на кръвни клетки или протеин в урината, които обикновено се срещат при хора с TTP.
Лечение на тромботична тромбоцитопенична пурпура
Лечението на тромботична тромбоцитопенична пурпура има за цел да нормализира способността за съсирване на кръвта. Лечението трябва да се извърши незабавно, защото ако не, може да бъде фатално.
Като цяло TTP може да се лекува по следните методи:
Наркотици
Лекарите могат да дават редица лекарства за облекчаване на симптомите и намаляване на вероятността от повторение на TTP. Даваните лекарства включват кортикостероиди, винкристин и ритуксимаб.
Плазмообменна терапия (плазмафереза)
Обменната терапия с кръвна плазма може да се използва за лечение на TTP, тъй като ензимът ADAMTS13, за който се подозира, че е причина за TTP, се намира в кръвната плазма.
При тази терапия кръвта на пациента ще бъде изтеглена чрез интравенозно приложение и прехвърлена в машина, която може да отдели плазмата от други части на кръвта. След това кръвната плазма на пациента се изхвърля и се заменя със здрава донорска плазма.
Процедурата за плазмен обмен обикновено трае около 2 часа. Терапията трябва да се прави всеки ден, докато състоянието на пациента наистина се подобри. По време на лечението, кортикостероидни лекарства също могат да бъдат дадени от лекар за повишаване на ефективността на лечението.
Плазмена трансфузия
Плазмената трансфузия е често срещана при пациенти с TTP поради генетични нарушения. Пациентите с TTP поради генетични нарушения имат липса на плазма, така че е необходимо да се правят преливания на кръвна плазма от донори.
Усложнения на тромботичната тромбоцитопенична пурпура
Ако не се лекува незабавно, тромботичната тромбоцитопенична пурпура може да причини следните усложнения:
- Бъбречна недостатъчност
- Анемия
- Нарушения на нервната система
- Силно кървене
- удар
- Инфекция
Профилактика на тромботична тромбоцитопенична пурпура
Някои пациенти се възстановяват напълно от тромботична тромбоцитопенична пурпура, докато други могат да получат рецидив. Няма конкретни превантивни мерки за справяне с този проблем. Това, което трябва да се направи, е да се намали рискът от повторение на TTP, като се избягват тригерите.
Ако имате семейство, което е или е преживяло TTP, консултирайте се с Вашия лекар, за да разберете дали имате и това заболяване. Причината, TTP може да възникне поради генетични влияния.
Ако сте имали симптоми на TTP, редовно проверявайте здравето на хематолог, дори ако се чувствате здрави. По време на всяко посещение не забравяйте винаги да казвате на Вашия лекар за всички лекарства, които приемате, включително витамини и билкови лекарства.
