Първичен склерозиращ холангит

Холангит склерозапървичен или първичен склерозиращ холангит (PSC) е заболяване на жлъчните пътища, характеризиращо се с възпаление, удебеляване и белези (фиброза), в жлъчния канал. PSC е по -често при мъже на възраст над 30 години.

Тази белезна тъкан постепенно ще стеснява жлъчните пътища. Това състояние причинява натрупване на жлъчка и води до тежко увреждане на черния дроб. В напреднал стадий PSC може да причини повтарящи се чернодробни инфекции, цироза и чернодробна недостатъчност.

Причини за първичен склерозиращ холангит

Не е известно каква е точната причина първичен склерозиращ холангит. Смята се обаче, че това състояние е причинено от нарушения на имунната система, генетични нарушения, наранявания на жлъчните пътища и бактериални или вирусни инфекции.

Въпреки че причината е неизвестна, има няколко фактора, които могат да увеличат риска човек да страда от нея първичен склерозиращ холангит, това е:

Между 30-50 години
Мъжки пол
Имайте член на семейството, който страда от PSC
Имате възпалително заболяване на червата (възпалителни черва болест/IBD)
Страда от камъни в жлъчката
Имате автоимунни заболявания, като целиакия и заболяване на щитовидната жлеза

Симптоми на първичен склерозиращ холангит

Първичен склерозиращ холангит е бавно прогресиращо заболяване. В ранните етапи симптомите на PSC са подобни на някои други заболявания, така че страдащите не са наясно с това. Тези симптоми включват:

Тялото се чувства уморено
Сърбяща кожа
Треска
Без апетит
Болка в горната дясна част на корема

С течение на времето симптомите ще се влошат. Обикновено това се случва, защото първичен склерозиращ холангит е причинил сърдечни проблеми. Симптомите могат да включват:

Драстична загуба на тегло
Често изпотяване през нощта
Затруднено мислене, объркване или загуба на памет
Лесно натъртване или кървене
По дланите на ръцете и краката се появява зачервяване без видима причина
Подуване на краката
Жълтеникави очи и кожа (жълтеница)

Кога да отидете на лекар

Консултирайте се с Вашия лекар, ако усетите симптомите първичен склерозиращ холангит споменати по -горе. Необходимо е също да се консултирате с лекар, ако почувствате сърбеж без видима причина.

Pримарен склерозиращ холангит Често се свързва с възпалително заболяване на червата, като улцерозен колит или болест на Crohn. Ако изпитвате това състояние, правете редовни прегледи с Вашия лекар, за да следите състоянието и прогресията на заболяването.

Диагностика на първичен склерозиращ холангит

За диагностициране стрримарен склерозиращ холангит, лекарят ще поиска оплаквания и медицинска история на пациента и неговото семейство. След това лекарят ще извърши физически преглед, особено в областта на корема, краката и кожата.

За да потвърди диагнозата, лекарят ще извърши следните поддържащи тестове:

Кръвни тестове, за да видите броя на кръвните клетки и да откриете нарушена чернодробна функция
ЯМР сканиране, за да се види състоянието на черния дроб и жлъчните пътища
Сканиране дndoscopic rретрограден ° Схолангиопанкреатография (ERCP), за да се види състоянието на жлезите и жлъчните пътища, особено ако пациентът има метални импланти, така че ЯМР не може да се направи
Чернодробна биопсия, за откриване на чернодробно увреждане чрез вземане на проба от чернодробна тъкан.

Лечение на първичен склерозиращ холангит

Досега няма лечение, което да се излекува първичен склерозиращ холангит. Целите на лечението са облекчаване на оплакванията, предотвратяване на продължаващото увреждане на черния дроб и предотвратяване на усложнения.

Няколко възможности за лечение, които ще бъдат проведени първичен склерозиращ холангит е:

Наркотици

Администриране на лекарства за първичен склерозиращ холангит има за цел да намали оплакванията от сърбеж и да лекува инфекция.

Няколко вида лекарства, които ще бъдат дадени за намаляване на сърбежа, са антихистамини, UDCA (урсодезоксихолова киселина), секвустери на жлъчните киселини и кремове и лосиони, съдържащи камфор, ментол, прамоксин, и капсаицин.

На пациента ще бъдат дадени и антибиотици първичен склерозиращ холангит които са изложени на риск от инфекция на черния дроб поради стесняване и запушване на жлъчните пътища.

Операция

Някои от действията и операциите, върху които може да се извърши първичен склерозиращ холангит между другото:

Поставяне на балонен катетър, за да се отвори запушването на жлъчните пътища извън черния дроб
Инсталация стент, за да поддържате жлъчните пътища отворени
Чернодробна трансплантация, за да замести увредената чернодробна тъкан при страдащи от PSC, които изпитват чернодробна недостатъчност

Поддържаща терапия

Първичен склерозиращ холангит податливи на недохранване, защото организмът трудно усвоява определени витамини и минерали. За да преодолеят това, лекарите могат да осигурят добавки и витамини.

Макар и рядко, понякога след процедура на чернодробна трансплантация първичен склерозиращ холангит може да се повтори. Следователно, пациентите трябва да имат редовни прегледи при лекарите, за да наблюдават състоянието им.

Усложнения при първичен склерозиращ холангит

Усложнения, които могат да възникнат в резултат на първиченсклерозиращ холангит е:

Чернодробно заболяване и чернодробна недостатъчност
Повтарящи се чернодробни инфекции
Портална хипертония, дължаща се на високо кръвно налягане (хипертония) във вените в черния дроб (портални вени)
Остеопороза
рак на жлъчните пътища
Рак на дебелото черво

Профилактика на първичен склерозиращ холангит

Pримарен склерозиращ холангит Трудно е да се предотврати, но ако имате състояние като IBD или автоимунно заболяване, провеждайте редовни прегледи при Вашия лекар, за да следите Вашето състояние и прогресия.

Ако сте имали PCS, предприемете следните стъпки, за да предотвратите по -нататъшно увреждане на черния дроб: