Дерматофибросаркома протуберан (DFSP) е рядък вид рак на кожата, който започва в клетките на съединителната тъкан в средния слой на кожата (дермата). Този рак първоначално изглежда като натъртване или рана, която по -късно се развива в бучка на повърхността на кожата. DFSP обикновено се появява на багажника, краката и ръцете.
Този тумор на сарком на кожата може да бъде изпитан от всички възрасти, но най -често се среща при мъже на възраст от 20 до 59 години, растежът на DFSP е бавен и рядко се разпространява в други части на тялото. Следователно този рак има по -голям шанс за възстановяване след лечение. Но ако не се лекува, този рак ще прерасне в слоя мазнини, мускули или кости, така че ще бъде по -трудно за лечение. Основното лечение за случаите на DFSP е хирургична процедура, но рискът от постоперативен рецидив остава висок.
Симптоми на дерматофибросаркома протуберан
Ранните симптоми на дерматофибросаркома протуберан често се пренебрегват и се проявяват под формата на:
- Удебеляване на кожата (плака) по кожата.
- Повърхността на кожата е гъвкава или твърда на допир.
- Повърхността на кожата е кафеникавочервена,
- Неравности, които растат като пъпки по кожата.
- кожата се чувства груба,
- Бучката не боли.
Тези ранни симптоми могат да се развият в продължение на няколко месеца до няколко години, но при бременни жени те са склонни да се развиват по -бързо.
В развитието си се появяват подутини по повърхността на кожата със признаци:
- Разрастването на бучката прави кожата по -опъната.
- Кожата на мястото на подутината може да се напука и да кърви.
- Цветът на кожата е син или червен при деца и червеникаво-кафяв при възрастни
- Размерът на бучката е от 0,5 до 25 см в диаметър.
Повечето бучки растат по тялото, като например рамото и гърдите, но малък брой може да расте по краката, главата или шията. Симптомите са по -тежки, когато ракът стане по -голяма бучка.
Причини за дерматофибросаркома протуберан
Досега причината за дерматофибросаркома протуберан не е установена. DFSP често се появява след тежки кожни наранявания, изгаряния или хирургични белези и се появява при пациенти, които са получавали често лъчелечение. В туморни клетки, включително в случая на DFSP, бяха открити анормални хромозоми, които доведоха до сливане на гени, които стимулират растежа на тези туморни клетки.
Диагностика на дерматофибросаркома протуберан
Диагнозата на дерматофибросаркома протуберанс започва с физикален преглед, особено с оглед на състоянието на бучката. За да бъде сигурен, лекарят може да извърши поредица от прегледи, включително:
- ЯМР изследване. Това изследване се извършва с помощта на специален инструмент с магнитни вълни, за да се види преглед на степента на рака, за да се определи хода на лечението.
- Кожна биопсия. Извършва се чрез вземане на проба от кожната тъкан и ще бъде изследвана в лаборатория, за да се определи наличието на ракови клетки.
- Хромозомно изследване. Този преглед е за откриване на анормални гени в раковите клетки.
Лечение на дерматофибросаркома с протуберан
Основното лечение на дерматофибросаркома протуберан е хирургична процедура за отстраняване на раковите клетки. Хирургичните процедури, които могат да бъдат извършени, са:
- Ексцизионна хирургия. Тази процедура се извършва за отстраняване на рак в кожата и околните здрави кожни тъкани. Тази процедура се прави, за да се гарантира, че всички ракови клетки са отстранени.
- Хирургия на Моос. Тази хирургична техника се извършва чрез отстраняване на ракови клетки и малко здрава тъкан около нея. С операцията на Моос лекарите отстраняват по -малко тъкан от техниките за хирургично изрязване. След това лекарят изследва ръбовете на разрязаната тъкан с микроскоп, за да се увери, че няма останали ракови клетки.
- Лъчева или лъчева терапия.Терапията използва специални лъчи за убиване на раковите клетки и се провежда, когато слоят, съдържащ ракови клетки, не може да бъде напълно отстранен чрез хирургична процедура.
- Целенасочена терапия. Даването на това лекарство също може да предотврати сериозно увреждане на здрави (неракови) клетки. Това лекарство обаче може да действа ефективно само при пациенти, които имат определена ДНК. Следователно, преди даване на лекарството е необходимо ДНК изследване, за да се гарантира, че пациентът има ДНК. По време на приема на това лекарство също трябва внимателно да се наблюдава състоянието на пациента.
В случаите на много дълбок DFSP е необходима реконструктивна хирургия за възстановяване на раната, причинена от хирургично отстраняване на рака.
След лечението пациентите трябва да се проверяват на всеки 6 месеца в продължение на 5 години. Малка част от случаите на DFSP могат да се появят отново в рамките на 3 години след хирургично отстраняване на рака. Поради това се препоръчват периодични проверки след лечението.
