Миелофиброза - симптоми, причини и лечение

Миелофиброзата е вид рак на костния мозък, който засяга способността на организма да произвежда кръвни клетки. Това състояние причинява растежа на белези в костния мозък, което води до производството на кръвни клетки нарушен.

Пациентите с миелофиброза често нямат симптоми в началото на заболяването. Въпреки това, тъй като нарушаването на производството на кръвни клетки в костния мозък се влошава, пациентът ще изпита симптоми на анемия, като бледност и умора, и лесно кървене.

Симптоми на миелофиброза

Симптомите на миелофиброза често не се виждат отначало, така че много страдащи не са наясно с появата на това заболяване. Има обаче някои симптоми, които се появяват, когато болестта прогресира и започне да пречи на производството на кръвни клетки. Тези симптоми включват:

• Симптоми на анемия, като умора, бледа кожа и задух.
• Болка в областта около ребрата, защото далакът е увеличен.
• Треска.
• Често изпотяване.
• Без апетит.
• Отслабване.
• Кожни натъртвания лесно.
• Кървене от носа.
• Кървящи венци.

Причини за миелофиброза

Миелофиброзата възниква, когато стволовите клетки в костния мозък претърпят мутации или промени в ДНК (гени). Предполага се, че тези стволови клетки имат способността да се разделят на някои от специализираните клетки, които изграждат кръв, като червени кръвни клетки, бели кръвни клетки и тромбоцити.

След това мутиралите кръвни стволови клетки ще се репликират и разделят, така че все повече и повече клетки ще се променят. Това състояние причинява сериозни ефекти върху производството на кръвни клетки и причинява растежа на белези в костния мозък.

Въпреки че често се свързва с мутации или генни промени, миелофиброзата не се предава от родителите.

Има няколко рискови фактора, които увеличават риска от тази генна мутация, а именно:

• Повишаване на възрастта

  Миелофиброзата може да засегне всеки, но най -често се среща при хора на възраст над 50 години.

• Имате нарушение на кръвните клетки

  Хората с нарушения на кръвните клетки, като напр есенциална тромбоцитемия или полицитемия вера, може да има миелофиброза.

• Излагане на определени химикали

  Рискът от миелофиброза ще се увеличи, ако често сте изложени на промишлени химикали, като толуен и бензен.

• Излагане на радиация

  Хората, които са изложени на много високи нива на радиация, са изложени на по -голям риск от развитие на миелофиброза.

Кога да отидете на лекар

Понякога страдащите не осъзнават, че оплакванията, които изпитват, са симптоми на миелофиброза. Консултирайте се с лекар, ако получите горните симптоми, особено ако симптомите не се подобрят.

Пациентите с миелофиброза се нуждаят от редовни прегледи при хематолог. Той има за цел да следи развитието на болестта, както и да предвижда и открива ранни усложнения.

Диагностика Миелофиброза

Лекарят ще започне прегледа, като попита симптомите на пациента, след това ще провери пулса, кръвното налягане и ще изследва коремната област и лимфните възли.

Физическият преглед се прави, за да се търсят признаци на миелофиброза, като например бледа кожа поради анемия до подуване на далака. В допълнение, лекарят ще извърши и следните поддържащи прегледи:

• кръвен тест

  Лекарят ще извърши пълен кръвен тест, за да определи броя на червените кръвни клетки, белите кръвни клетки и тромбоцитите. Подозрението за миелофиброза ще бъде по -силно, ако броят на кръвните клетки е твърде голям или твърде малък и се открият кръвни клетки с необичайна форма.

• Сканиране

  Може да се използва коремно ултразвуково сканиране, за да се види дали далакът е увеличен или не. Увеличаването на далака може да е признак на миелофиброза.

• Аспирация на костен мозък и биопсия

  Биопсията и аспирацията на костен мозък се извършват чрез вземане на проби от кръвта и тъканта на костния мозък на пациента с помощта на фина игла. След това тъканната проба ще бъде изследвана в лаборатория, за да се види дали има някакви смущения.

• Генетичен тест

  Генетичното изследване се извършва чрез вземане на проба от кръвта или костния мозък на пациента за изследване в лаборатория. Този преглед има за цел да търси генни мутации в кръвните клетки, свързани с миелофиброза.

Лечение на миелофиброза

След като се потвърди, че пациентът има миелофиброза, лекарят ще обсъди с пациента и неговото семейство стъпките на лечение, които трябва да бъдат предприети. Налични са следните методи за лечение на миелофиброза:

• Кръвопреливане

  Редовните кръвопреливания могат да увеличат броя на червените кръвни клетки и да облекчат симптомите на анемия.

• Наркотици

  Лекарства като талидомид и леналидомид могат да помогнат за увеличаване на броя на кръвните клетки и свиване на далака. Тези лекарства могат да се комбинират с кортикостероидни лекарства.

• JAK2 лекарство iинхибитор

  Инхибиторите на JAK2 се дават за забавяне или спиране на генните мутации, които причиняват растежа на раковите клетки.

• Химиотерапия

  Химиотерапията се извършва чрез даване на лекарства за убиване на раковите клетки. Това лекарство може да се прилага под формата на таблетки или чрез инжектиране.

• Лъчетерапия

  Лъчетерапията е използването на специално лъчево лъчение за убиване на клетки. Лъчева терапия се прави, ако далакът е увеличен. Това лечение може да помогне за намаляване размера на далака.

• Трансплантация на костен мозък

  Трансплантацията на костен мозък се извършва, ако миелофиброзата е много тежка. Това се прави, за да се замени увредения костен мозък със здрав костен мозък.

Усложнения Миелофиброза

Миелофиброзата може да причини сериозни усложнения, ако не се лекува незабавно. Някои от тези усложнения са:

• Повишено кръвно налягане във вените на черния дроб (портална хипертония).
• Хронична болка в гърба поради увеличен далак.
• Разрастването на тумори в определени части на тялото.
• Стомашно -чревно кървене.
• Миелофиброзата преминава в левкемия

Профилактика на миелофиброза

Миелофиброзата не може да бъде предотвратена, но рискът може да бъде намален чрез редовни медицински прегледи. По този начин миелофиброзата може да бъде открита рано и да се лекува незабавно. Затова също трябва незабавно да се консултирате с лекар, ако почувствате симптомите на това заболяване.

Излагането на химикали и радиация в работната среда също е изложено на риск от миелофиброза. Ако работите на място, което често е изложено на химикали или радиация, използвайте лични предпазни средства, които отговарят на стандартите за безопасност на труда, и го направете медицинска проверка-нагоре служители редовно.