Мастоцитозата или мастоцитозата е натрупването на един вид бели кръвни клетки, а именно мастоцити, в органи или тъкани на тялото. Когато се натрупва върху кожата, симптомите са тъмночервени петна по кожата и сърбеж. Натрупването на мастоцити може да възникне и в други органи на тялото, като черния дроб, далака, костния мозък и тънките черва. Това причинява симптомите, които възникват при пациенти с мастоцитоза, са различни.
Видовете и тежестта на това много рядко заболяване варират, варирайки само от петна по кожата, нарушаване на функцията на органите, до причиняване на рак на съединителната тъкан (сарком) или рак на кръвта (левкемия).
Мастните клетки са част от имунната система на човека, която реагира, когато в тялото навлезе чуждо тяло или микроби. Това прави хората с мастоцитоза по -податливи на алергични реакции.
Симптоми на мастоцитоза
Симптомите на мастоцитоза варират в зависимост от това къде се натрупват мастоцитите. Симптомите, които най -често се появяват, са върху кожата, която се появява с кафеникавочервени петна и може да се развие в мехури. Това кожно разстройство се появява главно по гърдите и корема. Кожното разстройство при мастоцитоза причинява сърбеж, който се влошава, ако се задейства от някое от следните:
- Промени в температурата на околната среда.
- Спорт.
- Пикантни храни, топли напитки или алкохол.
- Лекарства, като обезболяващи (нестероидни противовъзпалителни средства).
- Определени материали за облекло.
Симптомите или аномалиите, които също могат да се появят поради мастоцитоза, включват:
- Ниско кръвно налягане
- Gag
- Стомашни болки
- Диария
- Слаби
- Главоболие
- Анемия
- Уголемяване на черния дроб
- Уголемяване на далака (спленомегалия)
- порести кости (остеопороза)
- Тревожни разстройства
- Депресия
Симптомите, различни от кожата, могат да се появяват периодично (епизодично) или за дълго време и са хронични. Ако симптомите се появяват само върху кожата, това се нарича кожна мастоцитоза, докато ако симптомите се появяват не само върху кожата, това се нарича системна мастоцитоза. Кожната мастоцитоза е често срещана при деца, докато системната мастоцитоза е по -честа при възрастни.
Пациентите с мастоцитоза са изложени на риск от тежка алергична реакция (анафилаксия), която може да бъде фатална. Ето защо, ако се появят симптоми под формата на подуто лице, затруднено преглъщане, бледност, студена пот или задух, незабавно се обърнете към най -близкото здравно заведение.
Причини за мастоцитоза
Мастоцитозата се причинява от промени или мутации в гените, които регулират растежа и развитието на мастоцитите, което води до прекомерно производство на мастоцити в тялото.
Не е известно какво предизвиква тези генни промени. Има обаче твърдения, че генните мутации се предават от родители на деца. Увеличаването на възрастта също е един от факторите, за които се смята, че предизвикват тези генни промени.
Диагностика на мастоцитоза
Лекарят ще прегледа общото здравословно състояние на пациента, както и ще попита за претърпеното заболяване. Ако се подозира мастоцитоза, дерматологът ще поиска от пациента да се подложи на биопсия на кожата, която представлява кожна проба, взета за изследване под микроскоп. Други тестове, които Вашият лекар може да препоръча, включват:
- Тестове на кръв и урина. Този тест се прави за измерване на нивата на мастоцити в кръвта и урината на пациента. Кръвни проби също ще се използват за преброяване на броя на кръвните клетки, както и на функцията на черния дроб и бъбреците.
- USG стомах. Този сканиращ тест се прави, за да се провери дали пациентът има увеличен черен дроб и далак.
- ИнспекцияКостен мозък. Вземането на проби от течност и тъкан от костен мозък (аспирация на костен мозък) се извършва с помощта на игла, която се вкарва в костта в областта на задните части. Този преглед има за цел да определи лечението.
- Генетично тестване. Този тест се прави, за да се търсят генетични нарушения.
Лечение на мастоцитоза
Лечението на мастоцитоза има за цел да облекчи възникващите симптоми. Лекарят ще предпише лечение за мастоцитоза въз основа на нейния вид и тежест.
Пациентите, които изпитват тежки алергични реакции, трябва незабавно да бъдат отведени до най -близкото здравно заведение за инжекции епинефрин.
В някои случаи кожните нарушения при децата могат да изчезнат сами без специално лечение. Симптомите на мастоцитоза по кожата могат да бъдат облекчени чрез даване на антиалергични лекарства (антихистамини), като напр. хидроксизин.
В допълнение към антихистамините, мастоцитозата на кожата може да бъде облекчена чрез прилагане на кортикостероидни кремове или течности метоксален. Кожната мастоцитоза, която се проявява при възрастни, трябва да се лекува незабавно, за да не се разпространи в други органи.
Н2 антагонисти за стомашни язви, като напр циметидин, може да се използва за лечение на стомашни разстройства, като гастрит и язва на стомаха. Таблетките с кортикостероиди ще се използват за облекчаване на болки в костите или алергични реакции.
Междувременно, при тежка мастоцитоза, на пациентите могат да се дават лекарства, които могат да инхибират производството на мастоцити, като интерферон алфа, иматиниб, или нилотиниб.
Досега не е открит метод на лечение, който да излекува мастоцитозата.
Усложнения при мастоцитоза
Мастоцитозата, ограничена до кожата, рядко причинява усложнения. Въпреки това, ако се открие в други органи, мастоцитозата може да бъде агресивна и да причини различни усложнения, като например:
- Отслабване.
- Нарушения на абсорбцията.
- Загуба на кост.
- Намаляване на броя на кръвните клетки.
- Чернодробна дисфункция.
- Натрупване на течност в коремната кухина (асцит).
