Болестта на Von Willebrand е наследствено заболяване, което кара страдащите да кървят по -лесно. При страдащите кръвосъсирващ протеин, наречен фактор на фон Вилебранд, е малък или не работи нормално. Болестта на фон Вилебранд е неизлечимо състояние. При подходящо лечение обаче пациентите могат да живеят нормален живот.
Симптоми на болестта на von Willebrand
Симптомите на болестта на von Willebrand могат да бъдат леки или изобщо да не се появяват, така че страдащият не е наясно с това. Тежестта на това заболяване е различна за всеки пациент.
Следните са симптомите на болестта на von Willebrand:
- Силно кървене след екстракция на зъб или операция
- Кървене от носа, което не спира за 10 минути
- Има кръв в урината или изпражненията
- Лесно натъртване на кожата
Симптомите на болестта на von Willebrand ще се наблюдават по -лесно при жените, особено по време на менструация, включително:
- Менструацията продължава дълго или кръвта излиза много.
- Необходими са две подложки едновременно, за да се ограничи скоростта на менструалната кръв.
- Сменяйте подложки или тампони повече от веднъж на час.
- Появяват се симптоми на анемия, като например лесна умора, слабост или задух.
Причини за болестта на von Willebrand
Болестта на Von Willebrand се причинява от мутация в гена VWF, гена, който инструктира тялото да произвежда фактора на von Willebrand. Мутациите в гена VWF могат да намалят количеството на фактора на фон Вилебранд или да причинят смущения във функцията на фактора на фон Вилебранд.
Самият фактор на Von Willebrand функционира като образува кръвни съсиреци, като прикрепя кръвни тромбоцити (тромбоцити) към стените на увредена или кървяща тъкан, за да образува кръвни съсиреци. Образуването на този кръвен съсирек е важно за спиране на кървенето. При пациенти с това заболяване обаче в организма има само малко количество фактор на фон Вилебранд или има нарушение във функцията на този фактор. Това състояние кара тромбоцитите да не се слепват, което води до образуването на кръвни съсиреци и кървенето става неконтролируемо.
Тези генни аномалии обикновено се наследяват от родителите. Тази генна аномалия обаче може да се появи сама, когато човек е възрастен, въпреки че няма родители със същото заболяване.
Диагностика на болестта на von Willebrand
При първоначалния преглед лекарят ще попита пациента и фамилната анамнеза за заболяването. След това лекарят ще извърши няколко кръвни теста, като например:
- Фактор антиген на Von Willebrand. Чрез този тест лекарите могат да определят нивото на фактора фон Вилебранд в кръвта, като измерват нивата на редица протеини в кръвта.
- Кофакторна активност на ристоцетин. В този тест лекарят ще измери колко добре се справя фактор фон Вилебранд в процеса на съсирване на кръвта.
Моля, обърнете внимание, че резултатите от тестовете могат да варират поради редица фактори като инфекция, стрес, бременност или приемане на лекарства. Така че пациентът може да бъде посъветван да направи повторен кръвен тест.
Лечение на болестта на von Willebrand
Въпреки че болестта на von Willebrand няма лек, лекарствата могат да помогнат за предотвратяване и спиране на кървенето. Избраният метод на лечение зависи от състоянието на пациента, вида, тежестта на заболяването и реакцията на пациента към предишни методи на лечение.
Някои видове лечение за болестта на Von Willebrand са:
- Транексамова киселина. Транексамовата киселина се използва за забавяне на процеса на разграждане на вече образували се кръвни съсиреци, така че кървенето може да спре.
- Хапчета за семейно планиране. При жени жени противозачатъчните хапчета могат да се използват за контролиране на тежко кървене по време на менструация. Хормонът естроген в противозачатъчните хапчета също може да насърчи производството на фактор фон Вилебранд.
- Десмопресин.Десмопресин е синтетичен хормон, който работи за стимулиране на тялото да освобождава повече фактор на von Willebrand, който се съхранява в стените на кръвоносните съдове.
Усложнения на болестта на von Willebrand
Ако не се лекуват правилно, хората с болестта на Von Willebrand могат да получат усложнения, като например:
- Болка и подуване. Това състояние възниква, когато има необичайно кървене в меките тъкани или ставите.
- Анемия. Прекомерното менструално кървене може да доведе до желязодефицитна анемия.
Болестта на Von Willebrand може да причини неконтролирано кървене, което може да доведе до смърт. Следователно, при тежко кървене трябва незабавно да се приложи медицинско лечение.
