Гигантизмът е нарушение на растежа което кара децата да растат много висок и голям, така че изглежда като гигант. Това състояние се причинява от свръхпроизводство на растежен хормон.
Гигантизмът се характеризира с това, че тялото на детето е по -високо и по -голямо от децата на неговата възраст. Това рядко състояние обикновено се причинява от доброкачествен тумор в хипофизата или хипофизната жлеза.
Гигантизмът е различен от акромегалията. Акромегалията обикновено се среща при възрастни и често се диагностицира на възраст 30-50 години, докато гигантизмът се проявява преди края на пубертета или преди затварянето на растежните плочи.
Причини за гигантизъм
Гигантизмът се причинява от производството на растежен хормон или хормон на растежа (GH) в излишък. Прекомерното производство на този хормон обикновено се дължи на тумор в хипофизната жлеза или хипофизната жлеза.
Хипофизната жлеза се намира в долната част на мозъка. Тази жлеза играе роля в производството на хормони, които влияят върху растежа и функцията на други органи или жлези, като щитовидната жлеза, надбъбречните жлези или репродуктивните органи. Наличието на тумор в хипофизната жлеза ще повлияе на тези функции, включително и върху производството на растежен хормон.
В допълнение към туморите в хипофизната жлеза, има няколко условия, които могат да увеличат производството на растежен хормон и в крайна сметка да предизвикат гигантизъм, включително:
- комплекс Carney,е генетично заболяване, което причинява растежа на доброкачествени тумори в кожата, жлезите с вътрешна секреция и сърцето.
- Множествена ендокринна неоплазия тип 1 (MEN 1), което е генетично заболяване, което причинява растеж на тумори във всяка от ендокринните жлези, включително хипофизата, паращитовидните жлези или панкреасните жлези.
- Маккюн-Олбрайт синдром, което е генетично заболяване, което засяга костите и пигмента (цвета на кожата).
- Неврофиброматоза, която е генетично заболяване, което причинява растеж на тумори в нервната система.
Симптоми на гигантизъм
Децата с гигантизъм изпитват аномалии в растежа си и тази аномалия ще се вижда по -ясно с възрастта на детето. Някои от симптомите, които могат да се появят, са:
- Височина и тегло над средните за неговата възраст
- Размерите на ръцете и краката са много големи и дебели
- Широко чело и брадичка
- Груба форма на лицето
Тези симптоми ще се появят преди края на пубертета или преди растежната плоча (фиг.епифизни растежни плочи) се затваря. В допълнение към горните симптоми, гигантизмът може да се характеризира с няколко други симптоми, като:
- Често главоболие
- Преживява късен пубертет
- Имате проблеми със съня
- Отделяне на майчиното мляко (ASI) преждевременно
- Имате нередовен менструален цикъл
- Често изпотяване или хиперхидроза
- Често уморен
- Има проблеми със зрението
- Между зъбите има празнина
Кога да отидете на лекар
Консултирайте се с лекаря, ако детето ви изпитва симптомите на гигантизъм, споменати по -горе, особено когато ръстът и теглото на детето са над средните за неговата възраст. Необходимо е да се направи лекарски преглед, за да се установи причината, така че детето да получи лечение възможно най -скоро.
Редовната консултация с лекар също е необходима, ако в момента или наскоро сте били подложени на лечение за гигантизъм. При това състояние лекарят ще следи хода на заболяването и реакцията на тялото на детето към лечението.
Диагностика на гигантизъм
За да диагностицира гигантизма, лекарят първо ще зададе въпроси относно оплакванията и медицинската история на детето и неговото семейство. След това лекарят ще извърши физически преглед, един от които е антропометричните измервания.
Антропометрията се извършва за измерване на телесните размери, състоящи се от ръст, тегло, индекс на телесна маса (ИТМ), обиколка на тялото (талия, ханш и други крайници) и дебелина на подкожната мазнина. Резултатите от това измерване ще бъдат сравнени с кривата на растеж.
За да потвърди диагнозата, лекарят ще извърши допълнителни прегледи, като използва следните методи:
- Кръвни тестове, за измерване на хормоналните нива в организма, включително хормон на растежа
- Сканиране с ЯМР и КТ, за да се установи наличието на тумор на хипофизата и да се диагностицира причината за излишните нива на GH.
Лечение на гигантизъм
Лечението на гигантизъм има за цел да спре или забави производството на растежен хормон (GH) при деца. Някои от възможностите за лечение, които лекарите могат да предложат за лечение на гигантизъм, са:
Операция
Операцията се извършва за отстраняване на тумор на хипофизата, който притиска нервите и предизвиква повишено производство на растежен хормон (GH).
Наркотици
Лекарствата могат да се прилагат като поддържащо лечение след операция или ако операцията не може да бъде извършена. Някои от дадените видове лекарства са:
- Аналози на соматостатин, като напр октреотид, ланреотид, и Сандеотид, за да инхибира секрецията на GH, инсулин и глюкагон
- Антагонисти на растежния хормон, като напр пегвизомант, за да инхибира ефективността на GH и да намали концентрацията на хормона IGF-1
- Допамин-рецептор агонист, като бромокриптин и каберголин, за намаляване на производството на парникови газове
Лекарство допамин-рецептор агонист може да се комбинира с аналози на соматостатин, за да бъде по -ефективен.
Лъчева терапия или лъчетерапия
Лъчева терапия обикновено се препоръчва, ако нивата на GH не се нормализират след операцията. Тази терапия обикновено отнема от няколко месеца до години, за да се получат ефективни резултати. Един вид лъчетерапия, който може да се направи, е гама или лъчева терапия радиохирургия с гама нож.
Усложнения на гигантизма
Едно от усложненията, които могат да изпитат хората с гигантизъм, е рецидивът на тумор на хипофизата, който причинява гигантизъм, въпреки че този тумор е опериран или лекуван.
В допълнение, хирургичните процедури и лъчетерапията, извършвани за лечение на гигантизъм, също могат да причинят редица усложнения, като например:
- Хипогонадизъм
- Хипотиреоидизъм
- Надбъбречна недостатъчност (липса на надбъбречни хормони)
- Диабет безвкусен
Превенция на гигантизма
Гигантизмът не може да бъде предотвратен. Ако видите симптомите на гигантизъм при детето си, незабавно се консултирайте с лекар, за да може да се лекува бързо. Ако се диагностицират и лекуват навреме, оплакванията и симптомите могат да бъдат бързо отстранени, преди да се влошат.
