Жлъчната атрезия е състояние, при което жлъчните пътища при новородените се затварят, което води до натрупване на жлъчка в черния дроб. Това състояние може да възникне, тъй като бебето е в утробата. Симптомите обаче се появяват по-често 2-4 седмици след раждането.
Жлъчният канал е канал, който пренася жлъчката от чернодробните клетки до дванадесетопръстника. Жлъчката играе роля в храносмилането на мазнини и мастноразтворими витамини, като витамини А, D, Е и К. Жлъчката също така отстранява токсините и другите отпадъчни вещества от тялото.
При кърмачета с жлъчна атрезия жлъчката не може да тече в червата, тъй като каналът е запушен. Това състояние може да причини увреждане на чернодробната тъкан и да доведе до образуване на белези, които с течение на времето могат да се развият в цироза.
Жлъчната атрезия не е заболяване, което се предава от родителите и е рядкост. Въпреки това, това състояние е сериозно и опасно, ако не бъде намерено и лекувано бързо.
Причини за жлъчна атрезия
Не е известно какво причинява жлъчна атрезия. Съмнява се обаче, че това състояние е свързано с няколко фактора, включително:
- Вирусна или бактериална инфекция
- Излагане на вредни химикали
- Нарушения на имунната система
- Мутации или промени в определени гени
- Нарушено развитие на черния дроб и жлъчните пътища в утробата
- Употреба на някои лекарства, като карбамазепин, по време на бременност
Симптоми на жлъчна атрезия
Бебетата с жлъчна атрезия ще показват признаци на жълтеница. Това състояние е нормално при новородени и ще отмине след 2-3 седмици. При кърмачета с жлъчна атрезия обаче жълтеницата може да продължи повече от 3 седмици.
Теглото на бебето обикновено е нормално и ще се увеличи 1 месец след раждането. След това обаче теглото ще намалее и ще се натрупа трудно. Нейната жълтеница също ще се влоши с времето.
Други симптоми на жлъчна атрезия са:
- Тъмна урина
- Табуретката е бледа (сивобяла) и има остра миризма
- Стомахът се подува поради увеличаване на черния дроб и далака
- Кървене от носа
- Сърбящ обрив
Кога да отидете на лекар
Незабавно се консултирайте с лекар, ако бебето ви изглежда жълто, особено ако има други симптоми, които сочат към атрезия на жлъчката, както е описано по -горе.
Ако не се лекува незабавно, бебетата с жлъчна атрезия ще развият цироза в рамките на 6 месеца и чернодробна недостатъчност в рамките на 1 година. Ако не се лекува, бебето ще се нуждае от чернодробна трансплантация на възраст от 2 години.
Диагностика на жлъчна атрезия
За да диагностицира жлъчната атрезия, лекарят ще попита симптомите на бебето. След това лекарят ще провери за признаци на жълтеница и цвета на урината и изпражненията на бебето, ако има такива. Лекарят също ще почувства корема на бебето, за да открие увеличен черен дроб (хепатомегалия) или увеличен далак (спленомегалия).
Жлъчната атрезия има подобни симптоми като чернодробното заболяване. За да потвърди диагнозата, лекарят ще проведе поддържащи прегледи, като например:
- Кръвни тестове за измерване на нивата на билирубин
- Ултразвук на корема, за да видите по -подробна картина на органите в жлъчната система, черния дроб и далака
- Хепатобилиарна иминодиоцетна киселина (HIDA) сканиране, за да се определи местоположението на запушения жлъчен канал, независимо дали е вътре или извън черния дроб
- Биопсия (вземане на проби от тъкани) на черния дроб, за да се търси увреждане на черния дроб и да се изключи възможността жълтеницата да е причинена от друго състояние, като хепатит.
- Диагностична операция с лапароскопия, т.е. чрез анестезия на пациента и правене на малък разрез в корема на пациента, за да се види състоянието на черния дроб и жлъчните пътища чрез камера
Лечение на жлъчна атрезия
Основното лечение за жлъчна атрезия е операция Kasai. Тази операция се извършва чрез прерязване на блокираната част на жлъчния канал и замяната й с част от тънките черва на бебето.
Ако се извърши преди бебето да е на 3 месеца, тази операция има 80% успеваемост. Трябва обаче да се отбележи, че операцията на Kasai не лекува жлъчна атрезия. Тази операция само забавя появата на усложнения, като увреждане на чернодробната тъкан.
Жлъчните канали се намират вътре и извън черния дроб. Жлъчната атрезия, която възниква в жлъчните пътища в черния дроб, не може да бъде лекувана с операция Kasai. Манипулацията, която може да се направи, е даването на витамини и добавки за подпомагане на отделянето на жлъчката от черния дроб.
Тези мерки обаче обикновено не са достатъчни. Лекарят може също да препоръча чернодробна трансплантация, за да замести увредения черен дроб със здрав черен дроб от донор.
В по -голямата част от случаите бебетата, които са претърпели операция на Касаи, все още се нуждаят от чернодробна трансплантация, но за по -дълго време.
Усложнения на жлъчната атрезия
Жлъчната атрезия може да накара бебето да не може да смила мазнини от кърмата или адаптираното мляко. Това е така, защото жлъчката, необходима за смилането на мазнините, не може да достигне червата. В допълнение, бебетата с жлъчна атрезия също могат да изпитат дефицит на витамин А, D, Е и К.
Това може да причини забавен растеж на бебето и някои здравословни проблеми поради недостиг на витамини, като инфекция, кървене и зрителни смущения. Това усложнение обаче може да бъде овладяно чрез осигуряване на храна и добавки, които са в състояние да задоволят приема на мазнини и витамини при кърмачета.
Важно е да запомните, че жлъчната атрезия може да доведе до други, по -опасни усложнения, а именно цироза и чернодробна недостатъчност. Следователно ранната диагностика и лечение са много важни за пациенти с жлъчна атрезия.
Превенция на жлъчната атрезия
Както е описано по -горе, причината за жлъчната атрезия не е известна със сигурност. Следователно все още не е известно как да се предотврати това заболяване. Въпреки това бременните жени могат да намалят риска бебетата им да развият това заболяване, като направят следното:
- Предотвратете инфекцията, като поддържате хигиена на тялото и получавате имунизации
- Направете преглед на бременността според графика, препоръчан от лекаря
- Водете здравословен начин на живот, например като не пушите
- Избягвайте излагането на вредни химикали
- Достатъчни хранителни нужди по време на бременност чрез храна и редовен прием на пренатални витамини
